Хвороба беста

Хвороба Беста.

Унікальниe тренажери для очей!
Застосовується для корекції короткозорості, амбліопії, післяопераційного відновлення зору

МІКРОТУМАН


Застосовується для корекції далекозорості, косоокості, зняття спазму акомодації, "комп`ютерного синдрому", втоми очей

ТОНУС

задати питання

додатково:
анапа санаторії ціни - Стоматологія Дентал-мед імплантація зубів Петербург Ціна 7950 крб.- уростомние мешкі- Комерційний Лінолеум -від 261р: лінолеум комерційний ціна.
goodeye.ru

Унікальниe тренажери для очей!
Застосовується для корекції короткозорості, амбліопії, післяопераційного відновлення зору

МІКРОТУМАН


Застосовується для корекції далекозорості, косоокості, зняття спазму акомодації, "комп`ютерного синдрому", втоми очей

ТОНУС

задати питання

додатково:
Позашляховик Ssangyong Action на ssangyong.laura.ru - покупка, текст драйв, кредит, страхування. - Зважившись придбати renault symbol поїдьте на тест драйв в Лауру, підтвердіть правильність! - Лазерна терапія апарати лазерної терапії. - Меблі Акватон

хвороба Бехчетаце системний васкуліт (запалення судинної стінки), що вражає переважно вени середнього, дрібного калібру, а також артерії. Вона характеризується виникненням рецидивуючого ерозивно-виразкового ураження слизових оболонок порожнини рота, статевих органів, очей, шкіри з залученням внутрішніх органів і суглобів.

У стінках вен середнього, дрібного калібру, артерій розвивається запалення, вони інфільтріруются лімфоцитами, нейтрофілами, моноцитами. Характерно освіту конгломерату клітин. Відзначається проліферація внутрішньої стінки судини (ендотелію), з подальшим його звуженням або облітерацією, а також можливим фібриноїдним некрозом стінки.

Захворювання вперше описано Бехчета в 1937 г.Наібольшая поширеність хвороб країнах Середземномор`я, Близького і Далекого Сходу (Туреччина, Японія). Чоловіки в 2-3 рази частіше хворіють, ніж жінки. Середній вік хворих на туберкульоз 20-30 років.

Причини хвороби Бехчета

  • Вірусної інфекції, зокрема вірусу простого герпесу (ВПГ) (в імунних комплексах виявлено антиген (АГ) MSV1, а також в лімфоцитах АГHSV1 вірусу простого герпесу);
  • Стрептококової інфекції;
  • Токсичних агентів.
  • Доведено роль генетичних механізмів розвитку. Імуногенетичний маркер хвороби Бехчета- антигени HLA B51, DRW52. Присутні випадки сімейної захворюваності.

    Патогенез хвороби Бехчета

    Розвивається системний імунокомплексний васкуліт, про що свідчать виявлені в крові ЦВК, які відкладаються в нирках і легенях.

  • зниження активності Т-хелперів і освіту циркулюючих аутоантитіл (ЦАТ) до клітин слизових оболонок;
  • Присутність крові циркулюючих Т-лімфоцитів, які володіють цитотоксичність, особливо по відношенню до епітеліоцитах слизової порожнини рота;
  • зниження кількості рецепторів ІЛ-2 на (інтерлейкіну-2) Т-лімфоцитах;
  • зменшення кількості секреторного IgAв слині, який виконує захисну функцію по відношенню до слизової порожнини рота-в результаті розвивається виразково-некротичний стоматит;
  • висока фагоцитарна активність нейтрофілів, що сприяє пошкодження внутрішньої стінки судини (ендотелію) судин;
  • важлива роль антигену фактора Віллебрандтас низькою тромболітичної активністю крові для розвитку тромбозів.
  • Поразка слизової оболонки порожнини рота і губ. Утворюються афти з мутним вмістом (дрібні бульбашки), які перетворюються в ранки розміром від 2 до 12 мм яскравого рожевого кольору на слизовій губ, язика, порожнини рота, неба. Афти, виразки рецидивують до 4 і більше разів на рік, схильні до злиття, представляючи собою суцільну виразкову поверхню. Виразки різко болючі.
  • Симптоми хвороби Бехчета

  • Поразка слизової статевих органів. На голівці статевого члена, піхву, на мошонці з`являються афти з перетворенням в виразки, болючі.
  • Поразка шкіри. Папули, фолікуліти, вузлувата еритема, висип, спостерігаються піднігтьові абсцеси.
  • Поразка очей. Розвивається через пару тижнів після утворення виразок у роті, проявляється ірит, иридоциклитом, переднім і заднімувеітом, кератит, кон`юнктивіт, атрофією зорового нерва, вторинної глаукомою. Поразки очей часто призводять до сліпоти.
  • Поразка суглобів.  Розвиваються артрити великих променезап`ясткових, ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів, рецидивні синовіїти і сакроилеита ..
  • Поразка нервової системи. Розвивається менінгоенцефаліт (головний біль, блювота, лихоманка, ригідність м`язів потилиці і інше), минуща патологія черепно-мозкових нервів, підвищення внутрішньочерепного тиску з подальшим набряком диска зорового нерва. Спостерігаються геміпарези, тетраплегии.
  • Поразка судин. Розвивається шкірний васкуліт, тромбофлебіт поверхневих або глибоких вен, частіше в області ніг, рідше зустрічається синдром Бадда-Кіарі (тромбоз печінкових вен). Можливі також аневризми ліктьовий, підколінної і бедреннойартерій, аорти. Тромбоз артерій призводить до розвитку гангрени.
  • Поразка органів травлення. Спостерігається пронос, блювота, нудота, симптоми проктиту, часто утворюються виразкові ураження навколо ануса.
  • Поразка серця. Розвиваються міокардити, перикардити, ендокардити з формуванням вад.
  • Ураження легеневої тканини. Виявляється кровохарканням і плевриту.
  • Діагностика хвороби Бехчета в Ізраїлі

  • Загальний аналіз крові (ОАК): анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, прискорене ШОЕ.
  • Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту фібриногену, серомукоїд, гаптоглобіну, альфа2-глобулінів.
  • Імунологічні дослідження крові:уменьшеніеколічества Т-лімфоцитів, Т-хелперів, збільшення рівня ЦВК, підвищення рівня IgA, хемотаксиса нейтрофілів, утворення скупчень тромбоцитів близько нейтрофілів, образованіеантітел до слизової порожнини рота криоглобулинов, зниження концентрації в слині секреторного IgA.
  • коагулограма: збільшення згортання активності крові.
  • Дослідження суглобової (синовіальної) рідини:велика кількість нейтрофілів, що свідчить про запалення.
  • Тест «патергіі»:робиться ін`єкція підшкірно стерильною голкою, а через 24-48 год з`являється висип в місці ін`єкції розміром від 3 до 10 мм.
  • До великим діагностичним ознаками хвороби Бехчета відносять 4 типи змін:

  • оральні - Глибокий, болісний афтозний стоматит, гінгівіт, глосит, фарингіт;
  • очні -хореоретініт, іридоцикліт, панувеіт зі зниженням зору;
  • генітальні некротичні виразки з утворенням грубих рубців;
  • шкірні зміни -узловатая еритема, виразки, тромбофлебіт, піодермія.
  • До малим ознаками даного захворювання відносяться:

  • суглобовий синдром асиметричний моноолігоартріт середніх суглобів з відсутністю деструктивних змін;
  • ураження травного тракту ерозивно-виразкового характеру на всій його довжині;
  • тромбофлебіт великих вен - Частіше верхньої і нижньої порожнистих вен- і розвиток менінгоенцефаліту, полінейропатії, деменції.
  • Лікування хвороби Бехчета в Ізраїлі

  • Бонафтон або Ацикловир противірусні препарати призначаються, так як не виключена вірусна етіологія захворювання.
  • рифампіцин таривид антибіотики широкого спектру призначаються, так як не виключена мікробна етіологія захворювання.
  • Аевіт вітаміни Е і А є антиоксидантами, ретінопротекторамі, зменшують побічні реакції хіміотерапії.
  • Супрадин або оліговіт.
  • делагил надає гальмує дію на синтез НК (нуклеїнових кислот) та імунологічні процеси, тобто є імунодепресантом.
  • колхицин перешкоджає утворенню амілоїду, вираженопротівовоспалітельное дію.
  • Застосовується екстракорпоральна терапія:
  • гемособрція;
  • ультрафіолетове і лазерне опромінення крові.
  • hospital-israel.ru

    Хвороба Гіппеля і Гіппеля - Ліндау.

    Хвороба Беста. Хвороба Бехчета. Хвороба Гіппеля і Гіппеля - Ліндау.

    ОПИС

    Синдром Гіппеля-Ліндау - це генетично обумовлене захворювання, що характеризується утворенням пухлин в різних органах. Найчастіше утворюються судинні пухлини (гемангіобластоми) сітківки, мозочка (частини головного мозку, відповідального за координацію рухів), інших відділів головного і спинного мозку, рак нирок і гормонально активні пухлини надниркових залоз (феохромоцитоми).
    Хвороба Беста. Хвороба Бехчета. Хвороба Гіппеля і Гіппеля - Ліндау.Це рідкісне захворювання. Розгорнута картина захворювання присутній, коли синдром передається у спадок. Синдром Гіппеля-Ліндау передається дефектним геном в третій парі хромосом як аутосомно-домінантне захворювання, тобто досить мати одну копію "хворого" гена, щоб отримати хвороба, досить, щоб один "хворий" ген мав тільки один з батьків, і 50% дітей такого людини мають шанс отримати хвороба. При спадковій формі захворювання проблеми зі здоров`ям зазвичай проявляються вже в перші 20 років життя.

    СИМПТОМИ

    Спостерігаються численні, рідше поодинокі туберозного-кавернозні гемангіоми шкіри, розташовані на обличчі, а іноді на кінцівках, животі, грудях.
    Надалі, через кілька місяців або років, виникають неврологічні симптоми, властиві пухлини мозку.
    Нирки залучаються до патологічного процесу з утворенням карцином або гемангіобластом з паренхіматозних клітин. Рідше виникає гемангіома підшлункової залози. Феохромоцитоми спостерігаються приблизно у 10% хворих. Парагангліома епідідімуса не характерна для синдрому Гіппеля-Ліндау.
    Приблизно в 2/3 всіх випадків захворювання спостерігається ангиоматоз сітківки, що локалізується, як правило, на середній периферії.

    ЛІКУВАННЯ

    Саме захворювання невиліковне, потрібне лікування його окремих проявів у міру їх появи з регулярним наглядом у лікарів, щоб вчасно виявити проблеми та своєчасно почати лікування.
    Лікування хвороби безпосередньо залежить від кількості пухлин, їх розмірів і розташування. Якщо розмір пухлини не великий, можлива її лазерна коагуляція або кріотерапія. При більш значних розмірах пухлини застосовується променева терапія або її хірургічне видалення. medee.ru

    Поділися в соц. мережах:
    По темі: